白癜风的治疗 http://www.baidianfeng51.cn/m/我国每年新增约6-7万听障儿童，其中约半数为先天性聋儿，另外半数主要为迟发性、药物性耳聋患儿。
其中，80%的聋儿出生于听力正常、没有耳聋家族史的家庭。
在听力正常的人群中，耳聋基因携带率为5-6%，约万人。如何预防宝宝出现遗传性耳聋？已有听力障碍的夫妻是否能安全生下听力正常的宝宝？有耳聋风险的宝宝如何安全用药？
今天，疫苗君就给大家讲讲这些问题。
01
家里没有耳聋病人，
还需要做耳聋筛查吗？
耳聋筛查全名叫做“耳聋基因筛查”，指通过对人的DNA进行检测，发现是否存在耳聋基因突变位点。是筛查父母和宝宝有没有耳聋基因携带最常用的方法，对耳聋的再次发生具有良好的预防意义。
即使家里没有耳聋病人，但也可能会携带耳聋基因，这个概率比产检时需要筛查的遗传病（比如先天愚型等）还要高。
因此，建议将耳聋基因筛查作为孕检的常规检查之一。
02
筛查结果没问题，
宝宝听力应该就没问题了吧？
不一定哦！只有约一半的耳聋和基因突变相关，另一半和遗传无关的耳聋是不能通过基因筛查查出来的。
耳聋可以分为先天性耳聋、迟发性耳聋、药物性耳聋。
先天性耳聋：指因母体妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。
大部分表现为双耳先天性重度、极重度感音神经性耳聋，少部分表现为轻、中度耳聋，儿童期迟发性耳聋，发病率在目前可筛查出生缺陷中位居前位，约为1‰-3‰。
迟发性耳聋：多表现为双耳先天性重度、极重度感音神经性耳聋，随年龄增长听力逐渐下降，最终全聋；还可表现为儿童期迟发性耳聋，堕床、头部外伤、感冒、噪声等可诱发耳聋（一巴掌致聋）。
该基因突变可造成两种临床表现，一是Pendred综合征，表现为甲状腺肿大和耳聋；另外一些患儿表现为大前庭导水管综合征。
药物性耳聋：由于线粒体基因突变，一旦使用氨基糖苷类抗生素药物则导致耳聋（一针致聋），该突变是母系遗传，女性携带者将突变传递给子代，男性携带者不会传递给子代。
03
那家长什么时候做最合适呢？
这个检查越早越好，防患于未然嘛。即使怀孕后查出有问题，也可以早干预、早治疗。检查也方便，抽2-3ml静脉血就可以了。
04
爸爸也需要做吗？
孩子一半的基因来自于爸爸，最好双方都做检查。如果您的筛查结果有问题，那么您爱人就更需要做这个检查了。
05
双方都是聋哑人，可以结婚生孩子吗？
会不会再生出一个听不见的宝宝？
双方可以在准备结婚前先做个耳聋基因的筛查，再根据结果判断。
如果都是先天遗传性耳聋患者，那么为了宝宝的健康最好不生孩子。
如果一人为先天遗传性耳聋，另一人为后天非遗传性耳聋患者，或者都和基因无关，那么经过合理的检查和评估，还是很有可能生出健康的宝宝。
06
大宝耳聋基因筛查为阴性，
二宝还有必要做吗？
二宝听力一定正常吗？
不一定！还是需要做检测！
一般来讲，如果大宝做了耳聋基因检测，没有发现明确致病基因和突变，那么只是排除了所检测基因的遗传可能。
二宝是否有耳聋风险，要根据大宝的临床诊断和基因诊断综合分析。
所以，如果您的大宝做了基因检测，不管是不是检测出基因突变，都要找专科医生进行详细咨询。
07
为什么偶然的一次用药，
会导致孩子终身耳聋？
这可能是由于“一针致聋”基因(mtDNA)部分位点突变引起，mtDNA携带者对耳*性药物高度敏感，如抗生素。
据相关报道，我国每年约有3万儿童因使用抗生素致聋，而这类药物致聋群体可通过早期筛查，避免不合理的用药。
08
为什么出生时听力正常，
越长大越听不见?
这类病人通常患有大前庭水管综合征(EVAS)，由SLC26A4基因突变引起，多在学龄前发病，听力会逐渐下降，轻度的头部外伤可诱发或加重耳聋，CT或MRI显示前庭水管扩大，可合并内耳畸形。
09
为什么打了一巴掌，
小孩就听不见了？
这可能是由于SLC26A4基因突变引起，患儿出生时听力正常，但会在1-3岁左右发病，外力原因（如：感冒打喷嚏、被扇打、头部撞击等）可诱发耳聋。
这类迟发性耳聋无法通过传统的听力筛查实验检测，只能通过遗传性耳聋基因检测才能查明病因。
年是世界聋人联合会（WFD）成立70周年。
该联合会由个国家的失聪者协会组成，据统计，世界上约有万名失聪者，其中超过80%生活在发展中国家。
国际聋人周是世界聋人联合会的一项倡议，于年在意大利罗马首次发起，后来演变为全球的失聪者团体运动以及协同宣传活动，以提高对失聪者在日常生活中所面临诸多问题的认识，全球聋人社区每年在9月的最后一周庆祝这一活动，以纪念世界聋人基金会第一次世界大会的同月举行。
年国际聋人周活动主题为“庆祝蓬勃发展的聋人社区”，多年来，聋人社区一直在扩大和繁荣，并给予我们所有的力量，这是表彰聋人的重要一周，对聋人社区和聋人组织至关重要。
▍来源：首都儿科研究所科普号、医院等；图片：摄图网；
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