海口最好的白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzg/161214/5116386.html乐圣贝多芬一生创作了大量精彩绝伦的音乐作品，即使是在双耳耳聋的情况下仍创作出《第九交响曲》。其实贝多芬在26岁那年患上耳疾，双耳听力逐渐下降，并且感觉耳朵里嗡嗡作响，在其56岁确定左耳耳聋，57岁确定右耳耳聋。多年来，关于贝多芬耳聋的原因一直扑朔迷离，尚无定论。其中有学者认为“耳硬化症”比较符合贝多芬的表现，可能是其耳聋的原因。肝硬化常常被提到，那耳硬化又是什么呢？其实，耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，又称“耳海绵症”。简单而言，耳硬化症就是耳朵里一块小骨头由于病变不断破坏吸收，随后在这个部位出现大量海绵状增生，替换了原来正常的骨质，因此影响了声音的传导，造成听力减退伴耳鸣等症状。耳硬化症的发病率与人种有较大关系，欧美白色人种的发病率最高，约为0.5%，黑色人种发病率最低，亚洲*色人种则介于其中。但*色人种中，亚临床患者（虽然患有该病但尚无明显症状）的比例估计达12%。该病以20-50岁中青年人多见，女性多于男性。
为什么会得这个病呢？
迄今为止，耳硬化症的病因尚未清晰。但由于多数患者有家族史，而早期无明显症状，因此遗传因素可能是主要病因之一。此外，环境因素、病*感染、内分泌紊乱和免疫因素等也是可能病因。
会有什么临床表现？1、不知不觉双耳(单耳较少)同时或先后出现缓慢进行性听力减退；2、多数病人伴有低调“嗡嗡”声耳鸣；3、部分病人可有眩晕发作，即天旋地转感；4、约20%-80%的病人会出现韦氏误听现象，即患者听力在嘈杂环境较安静环境更好。女性患者在妊娠/分娩期的病情进展会加快！！！
怎么确定自己得病了？
当感觉自己存在或出现以上表现时，尽早就诊于耳鼻咽喉科。耳鼻咽喉科医生会根据病人的症状表现，选择性地做一些检查以明确诊断，常用的检查有:电耳镜检查、音叉试验、纯音听阈测试、声导抗、颞骨CT等。
如果是，中青年，双耳同时或先后出现渐进性听力下降，体查鼓膜完整，要注意耳硬化症可能。如进一步音叉试验提示传导性聋，盖莱试验（镫骨活动度）为阴性，纯音听阈测试出现卡哈切迹，发现耳蜗及前庭旁条状或片状低密度区的典型颞骨CT表现，则高度拟诊耳硬化症。
术中鼓室探查和病理诊断是金标准。
如何治疗？
目前对耳硬化症最有效的治疗主要是手术。通过显微外科手术在固定不动的镫骨底板开一小孔，然后植入人工镫骨以期提高听力，多数患者术后听力可得到明显改善。目前国内外多数采用的术式是镫骨底板二氧化碳激光开窗人工镫骨植入术，手术的效果更好，创伤更小，大部分患者术后听力改善明显，长期效果满意。
镫骨底板二氧化碳激光开窗人工镫骨植入术
对于初发的活动期的耳硬化症患者可尝试药物治疗，如氟化钠等，可以减缓病情进展。因全身因素不能手术或不愿意手术的患者、耳蜗型耳硬化症，听力曲线为感音神经性聋者，可选择验配助听器。
耳硬化症的预防
有耳硬化症家族史的青年人最好定期（每隔6-12个月）去医院做听力检查。对家庭中多个成员患病的青年成员，可考虑服药预防。
（文中插图来源于网络）-----------------------------------------------------作者介绍：张倩，医院耳鼻喉科在读硕士初审：黎志成审核：李永奇审定：曾祥丽预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
